홍승봉 교수-삼성서울병원 신경과

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뇌전증

뇌전증epilepsy , 腦電症전간, 癲癇, 간질, 癎疾

 

요약 뇌신경세포에 생긴 돌발적인 기능이상 때문에 정신기능이나 의식상태, 감각, 운동기능의 장애가 돌발적으로 반복해서 나타나는 질환.

1. 가축에게 생기는 뇌전증

뇌전증

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뇌전증에는 갑자기 의식을 잃고 쓰러지며 팔다리가 떨리는 것과 같이 전신적인 경련이 일어나는 대발작(grand mal), 순간적으로 의식만 잃는 소발작(petit mal), 몸의 일부분에만 운동 및 감각기능 이상이 생기는 병소발작과 그밖에 자기도 모르게 이상한 행동을 하거나 기억이상, 착각, 환각, 기분의 변화 등을 나타내는 뇌전증이 있다.

뇌전증은 그 자체가 하나의 독립된 질환은 아니고 뇌신경세포가 지나치게 흥분된 상태에서 생기는 하나의 복합적인 증상이라고 할 수 있다.

대뇌발작(cerebral seizure)이나 경련성질환(convulsive disorder)은 뇌전증과 같은 뜻이다. 뇌전증은 비교적 흔한 질환으로 유병률은 전체 인구의 0.5％ 정도이며 여성보다 남성에게 조금 더 많고(10：8 정도), 전체 환자 가운데 70％ 이상은 20세 이전에 첫 발작이 생긴다.

종류

뇌전증

ⓒ Der Lange/wikipedia | CC BY-SA 2.0

뇌전증은 발작형태에 따라 대발작·소발작·정신운동성뇌전증(psychomotor epilepsy)·영아연축·뇌전증대리증(腦電症代理症 epileptic equivalent) 등으로 분류할 수 있으며, 실제는 여러 가지 증상이 섞여 나타나는 환자가 많다.

가능하면 모든 뇌전증은 임상적인 양상, 뇌에서의 발생 부위, 뇌 기능이상의 원인 등과 같은 3가지 방법으로 분류하는 것이 좋다.

짧은 순간이나마 의식이 없어지며, 영아나 아동기 초기에 생기는 전신경련으로, 먼저 강직성의 근육수축이 있은 다음 사지의 간헐적인 굴곡을 일으키는 뇌전증은 뇌의 특정 부위가 원인인 국소적 발작이라기보다는 뇌 전체 또는 대부분에 이상이 있는 전신성뇌전증이라고 할 수 있다(→ 병소발작). 국소적으로 생겨서 번져나가는 발작은 초점운동발작·초점감각발작·정신운동성발작·실어성발작·정신성발작·내장성발작의 6가지 형태가 있다.

전신성뇌전증 환자의 50％ 이상에서는 발작이 국소적으로 시작된다고 볼 수 있는 몇 가지 증거가 있는데, 몸의 어느 한 부분의 운동기능이나 감각이 먼저 이상해진다든지 뇌전증이 시작되기 전에 짧게는 몇 분의 일 초에서 길면 몇 초간 지속되는 뇌전증성전조를 나타내는 것으로 보아 알 수 있다. 뇌의 특정 부위의 이상으로 생기는 전조증상으로는 주위 환경이 이상하게도 익숙한 것 같은 착각현상이나 환청 또는 환시, 귀에서 윙하는 소리가 들리거나 기분 나쁜 냄새나 맛을 느끼는 것 등이 있다. 이와 같은 뇌전증성전조도 뇌전증현상의 일부이지만 곧 뒤따라오는 뇌전증의 예고증상으로 생각할 수 있다.

진단과 치료

뇌전증

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진단

발작이 여러 번 반복해서 생긴 사람은 뇌전증이 있다고 볼 수 있으며 의식 변화, 불수의적 운동(involuntary movement)과 같은 임상 양상에 근거하여 진단한다. 이때 치료가 가능한 원인이 있는지 알아보아야 하며 병력을 철저히 물어보고 이학적(理學的) 검사 및 신경학적 검사, 그밖에 필요한 임상검사를 해야 하고 때로는 두개골 X선 촬영, 혈액 및 뇌척수액검사 등도 해야 한다.

초음파뇌조영술과 뇌파검사(腦波檢査)도 확진 및 발생 부위와 원인을 규명하는 데 중요하다. 다른 검사방법으로는 방사성동위원소를 이용한 핵의학 검사, 뇌혈관조영술 및 공기뇌조영술(空氣腦造影術) 등이 있다.

치료

치료할 수 있는 원인으로는 뇌종양, 감염질환, 대사 및 내분비 이상, 뇌손상 등이 있다.

뇌전증을 유발하는 뇌조직을 제거하는 수술은 병소가 한 부위에 국한되어 있으며 수술적으로 접근 가능한 곳이어야 하기 때문에 일부 환자에게만 가능하다. 대부분 환자에게서 뇌손상은 이미 돌이킬 수 없는 경우가 많아 치료는 약을 사용하여 발작을 예방하고 사회생활에 잘 적응할 수 있게 하는 것이다. 따라서 가장 효과적인 치료는 항경련제(抗痙攣劑)를 투여하는 것인데 현재 약 20여 종이 사용되고 있다. 대개 항경련제는 발작이 없어진 뒤에도 몇 년간 더 복용해야 한다.

가축에게 생기는 뇌전증

많은 동물에도 뇌전증이 생기는데 개에 가장 많고 특히 순종인 경우에 잘 생긴다. 주로 2살 때 많이 나타나며 뇌전증에 걸릴 수 있는 소인이 유전되는 것 같다. 만성화될 수 있으며 약으로 치료 가능한 때도 있고 그렇지 않을 수도 있다. 공포증이라고도 하는 정신운동성뇌전증은 여러 가지 이유로 생기는데, 심한 공포증과 안절부절못하고 계속 짖으며 날뛰는 발작이 오랫동안 지속되는 것이 특징이다.

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뇌전증

 

<세브란스병원 - 신경외과 김동석 교수>

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학력:

-1986 연세대학교 의학과 학사
-1996 연세대학교 대학원 의학과 석사
-1998 연세대학교 대학원 의학과 박사

 

약력:

-1995 일본 동해대학 뇌연구소 연구원
-1997 연세의대 신경외과 조교수
-2001-2003 캐나다 토론토대학 소아병원 신경외과 연구원 연수
-2003-2007 연세의대 신경외과 부교수
-2008- 연세의대 신경외과 교수

 

<삼성서울병원 - 신경과 홍승봉 교수>

학력:

-1992.08 서울대학교 대학원 의학과 (의학박사)
-1987.02 서울대학교 대학원 의학과 (석사)
-1983.02 서울대학교 의과대학 졸업 (의학사)

 

약력:

-2020.07 ~ 현재 뇌전증지원센터 센터장
-2002.03 ~ 현재 성균관대학교 의과대학 신경과 교수
-1994.09 ~ 현재 삼성서울병원 뇌전증-수면센터 Director

 

<뇌전증이란?>

수천억 개의 뇌신경세포 중 일부가 짧은 시간 동안 비정상적인 전기신호를 만들어내면서 나타나는 이상을 발작 혹은 경련(seizure)이라고 합니다. 이러한 발작이 두 번 이상 자발적으로 반복해서 생기는 질환이 바로 뇌전증(epilepsy)입니다. 여기서 자발적이라는 의미는 전신질환이나 신체 대사장애가 원인이 아니라는 의미인데, 다시 말해 경련(유사)증상은 고열, 탈수, 저혈당 및 저나트륨혈증 등의 전신질환이나 신체 대사장애에 의해서도 발생할 수 있기 때문입니다.
이러한 뇌전증은 인간의 역사를 돌이켜볼 때 성경에도 기록되어 있는 상당히 오래 전부터 알려져 온 친숙하고 흔한 질환입니다. 유명한 업적을 이루었던 위인이나 영웅들 중에서는 뇌전증을 앓았던 사람들이 많았는데, 대표적 인물로는 로마의 황제 시저나 러시아의 대문호 도스토예프스키, 프랑스의 나폴레옹, 마케도니아의 알렉산더 대왕 그리고 철학자 소크라테스, 음악가 차이코프스키, 미술가 고흐, 발명가 노벨 등이 있었습니다.

 

<뇌전증 원인>

전신성 뇌전증은 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 대체로 가족력이 있는 경우가 약 20-30% 정도이며, 지능이나 신경학적 결손이 전혀 없으며, 특정 연령에서 발생하고, 때로는 저절로 완해되는 특징을 보입니다. 최근에 전신성 뇌전증의 원인에 대하여 유전자 관련 연구가 활발히 진행되고 있습니다.

국소성 뇌전증은 어떠한 원인이든지 후천적으로 신경세포의 손상을 초래하여 경련을 일으키는 것으로, 그 원인은 뇌전증의 발병 연령에 따라 다양합니다. 즉, 신생아나 소아기에는 선천성 뇌기형, 대사 장애, 분만 시 합병증, 중추 신경계 감염증이 주된 원인이 되고, 청소년기-성인기에는 선천성 뇌기형, 뇌외상 등이 많으며, 중장년-노인에서는 뇌졸중, 뇌종양, 퇴행성 뇌질환 등이 주요한 원인으로 알려져 있습니다. 따라서, 뇌전증은 뇌손상이나 뇌질환이 호발하는 신생아 시기와 노년기 시기에 가장 많이 발생하게 됩니다

 

<뇌전증 증상>

의식을 잃고 눈이 돌아가면서 사지가 뻣뻣하게 굳어지고 간헐적으로 떠는 증상이 흔히 일반인들에게 가장 잘 알려진 모습니다만, 뇌전증의 증상은 그 외에도 매우 다양합니다. 실제 임상에서는 순간 멍해지면서 반응이 늦거나 입맛을 쩝쩝 다시는 증상만 잠깐 나타나는 경우 혹은 의식소실 없이 한쪽 팔만 떠는 경우도 많으며, 소름만 돋는다거나 구토만 하는 형태의 매우 미미한 증상의 뇌전증도 드물지만 있습니다.

뇌세포의 이상 전기신호가 뇌의 다른 부위로 퍼지면서 의식소실이 발생하게 되는데, 의식소실이 일어나기 전에 전조증상이 있어 환자 본인이 기억하고 보고하는 경우가 있습니다. 이러한 전조 증상으로는 신체의 특정 부위에서 느껴지는 저림이나 통증 등의 감각이상, 가슴이 답답하다거나 속에서 뭔가 치밀어 오르는 듯한 증상, 공포감, 환청, 환시, 환각, 처음 일어나는 일인데도 마치 과거에 경험했던 일인 것 같은 기시감이나 과거에 경험하여 잘 알고 있는 내용인데도 갑자기 생소하게 느껴지는 미시감 등이 있습니다. 이런 전조는 성인 뇌전증 환자의 50~60% 정도에서 발작 초기에 경험하게 되는데 이러한 전조를 정확하게 파악하고 분석함으로써 발작이 시작되는 뇌의 부위를 추정할 수 있습니다.

 

<뇌전증 치료>

-약물치료 
뇌전증으로 진단이 된다면 항경련제 약물치료를 우선 시행하게 됩니다. 현재 국내에서 사용되고 있는 항경련제의 종류는 약 15개 내외이며, 신약의 소개 및 개발로 인해 점점 그 개수는 증가하고 있습니다. 이러한 항경련제의 일차 선택은 뇌전증의 형태 및 환자의 나이, 동반된 질환, 약물의 부작용 및 복용중인 다른 약물과의 상호작용 등을 종합적으로 고려하여 신중하게 선택해야 하므로 반드시 뇌전증 전문의에게 진료를 받은 후 상의해서 결정해야 합니다. 보통 초기 치료는 한가지 항경련제를 소량으로 시작하여 점차 증량하는 경우가 많으며 치료 반응에 따라 적절한 복용량을 결정하게 됩니다. 최대 용량까지 증량하여도 경련이 만족스럽게 조절되지 않는다면 약물의 작용기전이 다른 항경련제를 추가해서 병용하거나 다른 항경련제로 바꾸어 치료하게 됩니다.  

-수술치료
전체 뇌전증 환자의 약 15~20% 정도는 여러 항경련제를 복합하여 복용해도 발작이 잘 조절되지 않는 난치성 또는 치료불응성 뇌전증 환자입니다. 이런 경우 빈번한 발작으로 일상생활에 많은 장해가 되고 여러 항경련제를 복합하여 복용함으로써 비용도 많이 들고 약물로 인한 부작용이 일어나기 쉽습니다. 이런 난치성 뇌전증 환자들 중 뇌전증을 일으키는 원인이 뇌의 한 부분에 국한되며 그 부위가 중요한 뇌기능을 담당하지 않으며 또한 수술적으로 접근이 가능할 때 수술을 고려해 볼 수 있습니다. 뇌전증을 일으키는 뇌부위가 너무 광범위하거나 여러 곳에 퍼져 있는 경우에는 수술 치료로 좋은 효과를 기대하기 어렵습니다.